一般认为，起源地于脾上腺胸腺嗜锌细胞核的脑肾脏物称作嗜锌细胞核瘤（phaeochromocytoma，PCC），而起源地于脾上腺胸腺以外的嗜锌细胞核统称作副结缔组织细胞核瘤（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其起源地的归为脑肾脏物，而根据机制和嗜锌性的完以外相同，PPGL可分作两类，一类为与交感系统密切之外、较强交感特性、嗜锌染料阳性者（分泌物神经递质类递质），另一类为与副交感系统关系密切、较强副交感特性、嗜锌染料阴性者（不分泌物神经递质类递质）。 副结缔组织细胞核瘤可起源地于身躯多处，其中，胸头部嗜锌细胞核起源地的副结缔组织细胞核瘤，常是神经递质分泌物M-，尾端部副结缔组织细胞核瘤常起源地于胚胎脑嵴组织的特殊脑矿物学味觉，如锁骨体部、颈静脉、鼓室部和迷走脑副结缔组织，常是神经递质不分泌物M-，位于颈静脉孔区的副结缔组织细胞核瘤，又称作颈静脉球瘤、矿物学味觉瘤、静脉球瘤等。副结缔组织细胞核瘤是一种有名病，古文献报道PPGL发病率左右为0.2%～0.6%，年感染率为2～5人/百万人，颈静脉孔副结缔组织细胞核瘤占多数尾端部的0.06%。各年龄阶段皆可得病，较高峰得病期为30～50岁，没有轻微的性别差异。 PPGL较强一定的表现M-性，占多数35%～40%，表现M-性病征得病年轻，且多病变，较难较强静脉活性神经递质类递质分泌物结构上。此外，副结缔组织细胞核瘤较强一定的转移倾向，称为恶性。较强神经递质类递质分泌物机制的PPGL，在临床上发挥为较高肝机制及其之外肝硬化，如较高肝机制发作时“头疼、心悸、多汗”三联征，对临床诊断较强重要意义。无肾脏物机制的副结缔组织细胞核瘤常诊断较困难，常因其他因素推断出，如颈静脉孔区副结缔组织细胞核瘤，病征常因经常出现听力下降、声音嘶哑等病情而推断出。 PPGL的病患首选疗程病患，偏爱是散播病变，或许援引的是，PPGL的术前必须开展必要的术前准备，以避免神经递质分泌物M-PPGL围疗程期经常出现肝机制大幅振荡而危及病征生命。此外，根据病变的位置和大小，可以为了让缺血性病患、化疗或联合病患。回顾性分析北京天坛医院脑眼科7病房收治的一举例多发副结缔组织细胞核瘤病举例。病举例得来经首都医科大学附属北京天坛医院评议会审核并保护。 1.病举例介绍 病征男性，19岁，致使“推断出颅占多数位性病变9个月，声音嘶哑2月”门诊以颈静脉孔区占多数位性病变入院。病征因9个月前因“肺炎”行CT核对推断出头部间歇性占多数位，予以PET核对必身躯多发占多数位（头部、颈静脉孔区），当地医院行头部疗程病患，病理学通报必副结缔组织细胞核瘤。入院病征呈瘦较高体M-，脑系统查体必声音嘶哑，吞咽及饮水稍有呛咳，共约脑系统查体确有轻微间歇性，肝机制及角速度正常。专科查体时正中央头部至会陈旧性疗程瘢痕。充实术前核对，都有头部医学影像及脾上腺CT核对，数据分析肝机制及角速度等，未能及轻微间歇性。颈静脉孔区病变静脉核磁共振核对必左方颈静脉孔区喜静脉病变（图1H）。头部MR及CT核对辨识颈静脉孔区占多数位（图1A-D），予以总括侧边入路眼科疗程，术中以外切掉。术后病征经常出现一过性吞咽困难病情，予以鼻饲养分及处理方式病患，病征恢复处理过程顺畅，于术后1周恢复自主进食，声音嘶哑病情原则上同术前，主动及被动痉挛反射良好，肝机制及角速度顺畅。术后MR辨识切掉层面差劲（图1E-G），随访三月，病征KPS90分，声音嘶哑症状未能加重。 图1 颈静脉孔区副结缔组织细胞核瘤A-C，MRI读取查看颈静脉孔区占多数位，病变（红色圆点）位于左方颈静脉孔区，T2呈较高波形，可见静脉流空影，增强读取可见病变加强轻微；D，CT表层读取，可见左方颈静脉孔区扩大（黄色圆点）；E-G；术后影像学投影，辨识以外切掉；H，术前DSA核磁共振，可见喜血供病变（黄色圆点）。 2.讨论 副结缔组织细胞核瘤是一类有名的脑肾脏物，较强表现M-性和散播性得病的结构上。目前认为，可分作两种类M-，一种为起源地于嗜锌细胞核，较强分泌物神经递质类递质机制，都有嗜锌细胞核瘤和部分分泌物M-副结缔组织细胞核瘤；另外一种为矿物学味觉细胞核起源地，不分泌物神经递质类递质。临床上颈静脉孔区副结缔组织细胞核瘤多属于后者。身躯多发副结缔组织细胞核瘤有名，常是遗传病或表现M-性之外。 目前认为，参与PPGL暴发的主要遗传病可分作两大类，第一类为与假性缺氧波形通道之外，都有PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些DNA的DNA造成了细胞核假性缺氧，从而诱发经常出现喜静脉性扭转，都有静脉内皮内皮细胞及受体的升至等；第二类为包括细胞核内波形传导通道间歇性激活的遗传病，如PI3K/AKT及mTOR波形传导通道等，参与的暴发蓬勃发展。这些致病遗传病，往往产生完以外相同的综合征，从而经常出现完以外相同的临床发挥亚M-，如VHL遗传病可造成了vonHippel-Lindau综合征，病征经常出现身躯多发静脉母细胞核瘤、脾透明细胞核瘤及副结缔组织细胞核瘤。 SDH（琥珀酸谷氨酸）完以外相同位点的DNA在副结缔组织细胞核瘤中较少用，可呈显性表现M-，其A、B、C、D、AF2位点DNA分别称为副结缔组织瘤5、4、3、1、2M-，其中以SDHDDNA最少用，家族性副结缔组织细胞核瘤中SDHDDNA率可达致87.1%。副结缔组织细胞核瘤的病患首选疗程病患。然而，对于分泌物神经递质类递质的副结缔组织细胞核瘤，围疗程期风险较大，中华医物理学会肾脏物物理学会脾上腺学组破例除外尾端部PGL和分泌物多巴胺的PPGL，其共约病征术前服用α-受体阻滞剂来作术前准备，以控制肝机制，达致肝机制控制标准。而对于非分泌物神经递质类递质的副结缔组织细胞核瘤，术前须要仔细评估，偏爱是肝机制数据分析，防止漏诊。同时，由于性病因较强多发的结构上，如有多得病变，要求性身躯影像学核对。 本举例病征经术前准备属实无肝机制间歇性，且头部疗程早已属实为非神经递质分泌物M-副结缔组织细胞核瘤，因此，可按照这两项散播尾端部副结缔组织细胞核瘤术前准备开展，围疗程期及术中肝机制等数据分析属实病征病变属于非神经递质分泌物M-。散播的颈静脉孔区副结缔组织细胞核瘤，病征常就诊于脑眼科和耳鼻喉尾端眼科，该病须要要与脑鞘瘤或脑膜瘤等相鉴别，经MRI、头部CT表层读取机骨窗及静脉核磁共振核对，可推断出在T1WI为等波形或稍较高波形，内有点状、条索状低波形影，T2WI为较高低混波形，可见静脉流空现象，增强读取辨识显著加强，可呈不皆匀加强。 CT读取辨识现阶段病变，周围骨质可有挤压性破坏。DSA核对可辨识颈静脉孔区轻微更早染料。本举例病征颈静脉孔区的影像学读取、DSA核磁共振皆查看为颈静脉孔区副结缔组织细胞核瘤，术前明确了诊断，术后病理学确诊。该病征术后经常出现一过性吞咽困难、声音嘶哑同术前，权衡后组路脑损伤致使，术后随访处理过程中逐渐恢复，术后复查MR必切掉层面差劲，但仍须要仍然随访观察。本组古文献报道51举例颈静脉孔副结缔组织细胞核瘤，平皆随访85.7月，病征获取良好的仍然HRS，且后组颅脑机制能逐渐获取代偿，病征获取良好的仍然HRS。然而，对于该病征是否为家族性副结缔组织细胞核瘤，其母亲及姐的体检核对结果，都有头部MR及头部医学影像核对、肝机制数据分析，皆未能推断出间歇性，权衡本举例病征为多发副结缔组织细胞核瘤，要求开展DNA数据分析，以更早推断出家族性表现M-DNA，更早病患，减少及病因造成的肝硬化。 副结缔组织细胞核瘤恶变及转移有名，古文献报道高于10%，普遍存在SDHB遗传病者，可行PET身躯读取。一般而言，病征经疗程切掉病变，可获取仍然存活，偏爱是散播病举例，非以外切掉者可以权衡放射病患，以获取较好的HRS。总结：副结缔组织细胞核瘤属于有名病因，根据是否分泌物神经递质类递质可分作两类，性病因须要要仔细术前准备，防止围疗程期肝机制间歇性振荡。对于颈静脉孔区副结缔组织细胞核瘤，术前DSA核磁共振有助于理解的血供及与周围静脉的关系。经恰当的病患，病征HRS较好，但性病因较强表现M-倾向，要求病征积总括行DNA筛查，更早推断出病变。 原始典故：王科,谢思宁,郝淑煜,王俭,冯洁,刚性耀,张俊廷,吴震.多发副结缔组织细胞核瘤1举例通报并古文献期末考试[J].国际脑病学脑眼科学刊物,2017,44(05):531-533.
